همه چیز درباره بیماری سندرم آرنولد کیاری

آفتاب یزد- نجمه حمزه نیا: ناهنجاری‌های مختلفی وجود دارد که‌ می‌تواند مغز را در طول زندگی تحت تاثیر قرار دهد. مغز به عنوان مهمترین عضو بدن باید همواره تحت مراقبت قرار گیرد. شناخت مشکلات مختلفی که‌ می‌توانند این عضو را تحت تاثیر قرار دهند بسیار مهم است و باید در مورد آن‌ها تحقیق و اطلاعات کسب کرد. سندرم آرنولد کیاری یا ناهنجاری آرنولد کیاری یکی از مشکلاتی است که‌ می‌تواند مغز را دچار مشکل کند. نام این ناهنجاری از نام کاشف آن یعنی ‌”هانس آرنولد کیاری” گرفته شده است. این عارضه می‌تواند کیفیت زندگی افراد را به صورت جدی کاهش دهد لذا با توجه به اهمیت موضوع آفتاب یزد در اینباره با دکتر محمد صمدیان، جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات و دکتر علیرضا طبیب خوئی، جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات و دکتر مهران مرادی، جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات گفتگو کرده است.دکتر صمدیان در این باره می‌گوید: اصطلاح “ناهنجاری آرنولد کیاری” از نام اولین کسی که این بیماری را توصیف کرد، هانس آرنولد کیاری گرفته شده است که به‌عنوان استاد آناتومی پاتولوژیک در دانشگاه پراگ در سال ۱۸۹۱، تغییرات مختلفی را در مخچه توصیف کرد. وی بیان کرد: به طور کلی در طبقه‌بندی اولیه، چهار نوع سندرم آرنولد کیاری مطرح شده است ولی ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک و ناهنجاری آرنولد کیاری نوع دو امروزه از نظر بالینی با یکدیگر مرتبط هستند. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات ادامه داد: ناهنجاری یا سندرم آرنولد کیاری یا فقط “ناهنجاری کیاری” شامل یکسری اختلالات رشدی و ناهنجاری‌ها در ناحیه حفره خلفی است و بیماران مبتلا به طور معمول اولین علائم خود را در نوجوانی یا بزرگسالی نشان می‌دهند. شایع‌ترین این ناهنجاری‌ها سندرم آرنولد کیاری نوع یک و دو هستند.

سندرم آرنولد کیاری یک ناهنجاری در رشد مغز است
وی مطرح کرد: سندرم آرنولد کیاری یک ناهنجاری در رشد مغز است. قسمتی از جمجمه که مخچه را در برمی‌گیرد بسیار کوچک یا تغییر شکل یافته است. این اتفاق منجر به فشرده‌سازی مغز می‌شود. دکتر صمدیان افزود: در برخی از بیماران، عارضه سندرم آرنولد کیاری می‌تواند به یک بیماری پیشرونده تبدیل شود و منجر به عوارض جدی شود. در موارد دیگر، علائم مرتبط با این بیماری ممکن است ظاهر نشود و نیازی به مداخله نباشد. در ضمن باید گفت که شدت شایع بودن ناهنجاری آرنولد کیاری متناسب اینکه کدام نوع باشد، متفاوت است.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات عنوان کرد: حدود یک درصد از تمام بزرگسالان سالمی که تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آرآی) از ناحیه سر انجام می‌دهند، جابه‌جایی دمی لوزه‌های مخچه را نشان می‌دهند، یعنی جابه‌جایی قسمت‌هایی از مخچه به سمت پایین. اگر این جابه‌جایی بیش از ۵ میلی‌متر باشد، برای تشخیص ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک کافی است ولی با این‌حال، تنها یک دهم الی چهار دهم درصد از افراد مبتلا،علائم دار هستند.وی اظهار کرد: ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک بیشتر در سن ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شود. از طرفی زنان اندکی بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند و این بیماری در زنان شایع‌تر از مردان است.
دکتر صمدیان ابراز کرد: ناهنجاری آرنولد کیاری نوع دو در یک در هزار تولد رخ می‌دهد. حدود ۹۵ درصد از کودکانی که با ستون فقرات باز (میلومننگوسل) به دنیا می‌آیند نیز از ناهنجاری کیاری نوع دو رنج می‌برند.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اشاره کرد: ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک، یک گروه ناهمگن از ناهنجاری‌های حفره خلفی است. وجه مشترک همه آنها اختلال در گردش مایع در ناحیه جمجمه و گردن است که به دلیل جابه‌جایی لوزه‌های مخچه به سمت پایین و به سمت سوراخ مگنوم، کانال خروجی نخاع از قاعده جمجمه است که این می‌تواند منجر به فشرده شدن ساقه مغز، هیدروسفالی یا سیرنگومیلیا (تشکیل حفره در نخاع) شود.وی افزود:علائم معمول ناهنجاری آرنولدکیاری نوع یک عبارتند از درد در ناحیه سر یا گردن است که ممکن است به بازوها یا پاها منعکس شود، ضعف در یک یا چند اندام،اختلالات حسی در یک یا چند اندام،راه‌رفتن ناپایدار و گاهی اوقات نیز اختلالات بینایی (دوبینی)، وزوز گوش یا اختلالات گفتاری نیز از دیگر علایم است. دکتر صمدیان خاطرنشان کرد: در ناهنجاری آرنولد کیاری نوع دو، لوزه‌های مخچه و همچنین مخچه و ساقه مغز به سمت پایین جابه‌جا می‌شوند و به اعصاب جمجمه تحتانی فشار وارد می‌کنند که اغلب، این مشکل باعث هیدروسفالی می‌شود. این نوع ناهنجاری اغلب در ترکیب با ستون فقرات باز (میلومننگوسل) رخ می‌دهد که یک اختلال جدی رشد در مرحله جنینی که در آن لوله عصبی که طناب نخاعی را تشکیل می‌دهد، به طور کامل بسته نمی‌شود. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اضافه کرد: شکایات معمولی مبتلایان به ناهنجاری آرنولد کیاری نوع دوم، از دوران کودکی شروع می‌شوند و عبارتند از دیسفاژی، مشکل در تنفس، صداهای خس‌خس (استریدور)، آسپیراسیون (تنفس مایعات و بزاق)، فلج بازوها، فلج پاها (تتراپلژی) است.وی توضیح داد: قبل از تولد، پزشک با سونوگرافی تشخیصی قبل از تولد، سندرم آرنولد کیاری را تشخیص می‌دهد. او پس از تولد، تمام تغییرات مربوطه را با کمک توموگرافی کامپیوتری یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی مشاهده می‌کند و تا جایی که این امکان وجود دارد، جراحان متخصص سعی می‌کنند تا با جراحی ناهنجاری را اصلاح کنند. در مورد هیدروسفالی، ارائه یک گزینه زهکشی برای آب انباشته شده مغز منطقی است.دکتر صمدیان گفت: تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام‌ای آر ) جمجمه و ستون فقرات گردنی روش تشخیصی انتخابی است زیرا می‌تواند در ارزیابی جریان مایع مغزی – نخاعی از طریق فورامن مگنوم مفید باشد.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اظهار کرد: روند درمانی با توجه‌ به نوع ناهنجاری برنامه‌ریزی می‌شود؛ ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک اغلب به‌عنوان یک یافته اتفاقی کشف می‌شود و افراد مبتلا هیچ علامتی ندارند. در این موارد جراحی اندیکاسیون ندارد. با این ‌حال، در مورد ناهنجاری بدون علامت آرنولد کیاری نوع یک که در ارتباط با سیرنگومیلی دهانه رحم رخ می‌دهد، باید به طور جداگانه با بیمار صحبت شود.وی ادامه داد: از طرف دیگر، در مورد ناهنجاری علامت‌دار آرنولد کیاری نوع یک، اندیکاسیون واضحی برای جراحی وجود دارد. علائم معمولاً به‌خوبی به عمل پاسخ می‌دهند. در مورد ضعف یا اختلالات راه ‌رفتن که برای مدت طولانی وجود داشته است، بازسازی کامل همیشه اتفاق نمی‌افتد لذا به همین دلیل، عمل باید زودتر انجام شود، زمانی که افراد مبتلا علائم را نشان می‌دهند.دکتر صمدیان تشریح کرد: هدف از جراحی برداشتن فشار حفره خلفی برای بازگرداندن تخلیه طبیعی مایع مغزی – نخاعی است. این عمل شامل انجام کرانیکتومی ساب اکسیپیتال است. این بدان معنا است که بخشی از استخوان جمجمه در پشت فورامن مگنوم برداشته می‌شود و به دنبال آن لامینکتومی مهره اول گردنی انجام می‌شود. در این روش جراحی روی ستون فقرات، قوس مهره‌ای با فرآیند خاردار برداشته می‌شود تا بتوان فشار بیش از حد را کاهش داد.
دکتر صمدیان ادامه داد: بسته به میزان جابه‌جایی دمی لوزه‌های مخچه، لامینکتومی مهره‌های گردنی C۲ یا C۳ نیز می‌تواند در موارد فردی انجام شود. در بیشتر موارد، بازکردن سخت شامه و انجام دیلاتاسیون علاوه بر رفع فشار حفره خلفی، ضروری است، به‌خصوص اگر بیمار مبتلا به سیرنگومیلیا نیز باشد. نبض آزاد و بدون مانع مایع مغزی – نخاعی به سمت کانال نخاعی باید در حین جراحی دیده شود یا اگر تصمیم به باز نشدن سخت‌ افزار گرفته شود با سونوگرافی تأیید شود.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات مطرح کرد: درمان سندرم آرنولد کیاری نوع دوم از طریق رفع فشار حفره خلفی با استفاده از کرانیکتومی ساب اکسیپیتال و لامینکتومی C۱ است. بااین‌حال، یک شانت بطنی – پریتونئال، اغلب باید از قبل برای درمان هیدروسفالی کاشته شود. این یک اتصال جراحی بین سیستم بطنی مغز و حفره شکمی است که از طریق آن مایع اضافی را می‌توان به داخل حفره شکم تخلیه کرد و در آنجا جذب می‌شود.وی گفت: یک عارضه احتمالی پس از رفع فشار حفره خلفی و بخیه دوراپلاستی، بروز سئومننگوسل است. خطر این موضوع حدود شش درصد است. این تجمع مایع مغزی – نخاعی در زیرپوست به دلیل نشت مایع مغزی – نخاعی در دوراپلاستی است.

 این ناهنجاری از نام نخستین پزشکی که این بیماری را کشف کرد اقتباس شده است
در ادامه نیز دکتر طبیب خوئی در اینباره خاطرنشان کرد: وقتی که قسمتی از مغز (معمولا بخش‌هایی از مخچه) از جای طبیعی خود که جمجمه است به داخل کانال نخاعی وارد می‌شود، این حالت نوعی ناهنجاری است و باعث بروز علائمی می‌شود که به ناهنجاری یا سندرم آرنولد کیاری معروف است.وی ادامه داد: اسم این ناهنجاری از نام نخستین پزشکی که این بیماری را کشف کرد اقتباس شده است و زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از جمجمه کوچک یا شکل آن غیرعادی و معیوب است که این باعث می‌شود بخش‌هایی از مغز تحت فشار قرار گیرد و به داخل کانال نخاعی وارد شود و نخاع و همین طور این‌ قسمت‌های مغزی که وارد کانال نخاعی شده اند، تحت فشار قرار گیرد.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اشاره کرد: سندرم آرنولد کیاری بیشتر موارد به همان دلیلی است که گفته شد و به دلیل کوچک بودن جمجمه یا شکل غیرطبیعی آن اتفاق می‌افتد و معمولا علائم به تدریج در سنین نوجوانی و بیشتر بروز می‌کند.وی افزود: در موارد دیگر نوعی اختلال نسبتا شدید مادرزادی وجود دارد و از همان بدو تولد تشخیص داده می‌شود و معمولا این افراد زندگی نرمال نخواهند داشت.دکتر طبیب خوئی مطرح کرد: علائم بیماری سندرم آرنولد کیاری بر اساس شدت و میزان بیرون زدگی بافت مغز به داخل کانال نخاعی فرق می‌کند. در برخی موارد این میزان بسیار ناچیز است یا اینکه گاهی به طور موقت بافت مغزی وارد کانال نخاعی می‌شود و مجدد سرجای خود برمی گردد بنابراین علامتی هم ایجاد نمی‌کند و نیاز به درمان هم ندارد.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات ادامه داد: این موارد معمولا به طور اتفاقی و با انجام‌ام آر‌ای جهت بررسی سایر بیماری‌ها کشف می‌شوند و همانطور که گفته شد نیازی به درمان هم ندارد.وی افزود: اما در موارد پیشرفته‌تر ممکن است علائمی بروز کند که عبارتند از سردرد و گردن درد، اختلال تعادل، بی‌حسی و احساس گزگز و مور مور شدن در اندام ها، سرگیجه، اختلالات بلع که به صورت پریدن غذا و مایعات به گلو یا دشواری قورت دادن باشد، گرفتگی صدا و اختلال در صحبت کردن مثل صاف کردن مداوم صدا، سکسکه و یبوست است.دکتر طبیب خوئی گفت: در موارد شدیدتر بیماری سندرم آرنولد کیاری برخی علائم بروز می‌کند که عبارتند از اختلال ضربان قلب، مشکلات تنفسی مانند آپنه هنگام خواب، ضعف و کاهش قدرت اندام ها، اختلالات کنترل ادرار و مدفوع است. این علائم گفته شده مربوط به نوعی از سندرم آرنولد کیاری است که در سنین بالاتر رخ داده و به تدریج بروز و پیشرفت می‌کند.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات مطرح کرد: در حالتی که سندرم آرنولد کیاری همراه با ناهنجاری‌های مادرزادی است و از بدو تولد تشخیص داده می‌شوند، در برخی موارد همراه با بیرون زدگی نخاع از ستون فقرات (میلومننگوسل) است و همزمان نوزاد دچار ضعف حرکتی در اندام‌ها و مشکلات تنفسی و قلبی است.
وی اضافه کرد: در موارد بسیار شدید علاوه بر مخچه، بخش‌هایی از ساقه مغز نیز به درون کانال نخاعی وارد می‌شود و این نوزادان معمولا زنده نمی‌مانند.دکتر طبیب خوئی تشریح کرد: بیرون زدگی بافت مخچه به داخل کانال نخاعی هم باعث فشار روی نخاع و بصل النخاع می‌شود و هم اینکه باعث اختلال در گردش آزاد مایع مغزی نخاعی ( که به طور طبیعی در اطراف نخاع و داخل مغز در جریان است) می‌شود و این باعث بروز علائم بیماری سندرم آرنولد کیاری می‌شود.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اضافه کرد: گاهی اوقات انسداد جریان مایع مغزی – نخاعی باعث بروز هیدروسفالی (افزایش فشار داخل مغزی) می‌شود که ممکن هست تهدید‌کننده ی حیات بیمار باشد. وی عنوان کرد: به احتمال زیاد علل ژنتیکی و ارثی در ابتلا به بیماری سندرم آرنولد کیاری دخیل هستند. در فردی که علائم این عارضه وجود داشته باشد با انجام‌ام آر‌ای از ناحیه قاعده جمجمه تا نخاع گردنی بررسی می‌شود که آیا فرد به ناهنجاری کیاری مبتلا هست یا خیر.دکتر طبیب خوئی افزود: در این حالت بخش‌هایی از مخچه یا ساقه مغز که از درون جمجمه به داخل کانال نخاعی وارد شده اند، مشخص می‌شود. در مواردی که علائم در بدو تولد ظاهر می‌شوند نیز مستلزم اقدامات فوری در همان اوایل نوزادی و شیرخوارگی است.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات اظهار کرد: در مورد سندرم آرنولد کیاری در سنین بالاتر که به تدریج علامت دار شده است باید گفت که در صورتی که علائم پیشرونده باشند و فعالیت روزانه زندگی را مختل کرده باشند، درمان جراحی انجام می‌شود که شامل برداشتن قسمتی از استخوان پس سری و جداسازی بافت مخچه و نخاع از هم تا حد امکان و تا جایی که به بیمار آسیب وارد نشود و برگرداندن مخچه به داخل جمجمه است.وی در پاسخ به این پرسش که “عوارض در صورت تاخیر در درمان سندرم آرنولد کیاری چیست”، گفت: در ناهنجاری سندرم آرنولد کیاری اختلال در گردش آزاد مایع مغزی- نخاعی باعث بروز تغییراتی در نخاع بخصوص در ناحیه نخاع گردنی می‌شود که به صورت ایجاد حفره‌هایی در داخل بافت عصبی نخاع می‌باشد و این حالت ممکن است در موارد بیماری طول کشیده باعث بروز آسیب نخاعی و علائم غیرقابل برگشت مانند ضعف اندام‌ها و کاهش قدرت آنها شود. دکتر طبیب خوئی ادامه داد: در صورتی که هیدروسفالی وجود داشته باشد و درمانی صورت نگیرد علائمی مانند تشنج یا اختلالات رشد مغزی بروز می‌کند و می‌تواند حتی منجر به مرگ شود.

سندرم آرنولد کیاری شایع نیست
در ادامه نیز دکتر مرادی در اینباره ابراز داشت: ناهنجاری یا سندرم آرنولد کیاری بیماری است که در آن بافت مغز وارد کانال نخاعی می‌شود. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه به طور غیر عادی کوچک یا بد شکل است و با فشار روی مغز باعث رانده شدن آن به سمت پایین می‌گردد. وی اظهار کرد: سندرم آرنولد کیاری شایع نیست اما افزایش استفاده از آزمایش‌های تصویربرداری باعث زیاد شدن تشخیص آن در افراد مختلف شده است. پزشکان ناهنجاری آرنولد کیاری را به سه دسته تقسیم‌بندی می‌کنند که بستگی به آناتومی بافت مغز که به داخل کانال مغزی حرکت کرده و وجود اختلالات رشد مغز یا ستون فقرات دارد.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات مطرح کرد: سندرم آرنولد کیاری شامل نقایصی در مخچه و ساقه مغز است که باعث افزایش فشار در پشت مغز و تولید علائم می‌شود. وی ادامه داد: به طور معمول، ساقه مغز و مخچه در بالای بازشدگی در قاعده جمجمه به نام سوراخ پس سری قرار دارند. در ناهنجاری‌های آرنولد کیاری، بخشی از مخچه در پایین این بازشدگی قرار می‌گیرد. فشار وارده بر ساقه مغز و مخچه می‌تواند جریان مایع مغزی – نخاعی که اطراف مغز وجود دارد را مسدود کرده و باعث ایجاد علائم شود. دکتر مرادی تشریح کرد: بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری آرنولد کیاری دارای علائم یا نشانه‌ای نبوده و نیازی به درمان ندارند. مشکل آنها تنها هنگام انجام آزمایش‌هایی برای اختلالات دیگر تشخیص داده می‌شود. هرچند بسته به نوع و شدت، این ناهنجاری می‌تواند باعث چند مشکل شود. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات مطرح کرد: انواع شایع‌تر ناهنجاری آرنولد کیاری عبارتند از تیپ یک و تیپ دو. در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ یک، علائم و نشانه‌ها معمولاً در اواخر کودکی یا در بزرگسالی بروز پیدا می‌کنند. ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو نیز معمولاً در سونوگرافی حین بارداری تشخیص داده می‌شود. همچنین ممکن است بعد از تولد یا در اوایل کودکی مشخص شود.
وی ادامه داد: با اینکه این انواع نسبت به نوع نادرتر اطفال یعنی تیپ ۳ کمتر جدی هستند اما همچنان علائم و نشانه‌های آنها می‌توانند باعث اختلال در زندگی شوند.
دکتر مرادی مطرح کرد: سردرد که اغلب شدید است علامت اصلی ناهنجاری آرنولد کیاری است. سردردها به طور معمول بعد از سرفه کردن، عطسه کردن ناگهانی یا اعمال فشار زیاد رخ می‌دهند. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات متذکر شد: افراد مبتلا به ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ یک ممکن است علائم مختلفی گردن درد، مشکل در حفظ تعادل هنگام راه رفتن، هماهنگی ضعیف دست، بی‌حسی و مور مور شدن دست‌ها و پاها، سرگیجه، مشکل در بلع، گاهی اوقات همراه با احساس خفگی و استفراغ، مشکلات بینایی (تاری دید یا دوبینی) و مشکلات تکلم مانند گرفتگی صدا را نیز تجربه کنند. وی افزود: در برخی موارد نادرتر ممکن است فرد مبتلا به این عارضه دچار مشکلاتی نظیر صدای زنگ یا وزوز در گوش‌ها، ضعف، ضربان آهسته قلب، انحنای ستون فقرات ناشی از آسیب به نخاع و اختلال تنفس مانند آپنه خواب مرکزی که به صورت وقفه‌های تنفسی در حین خواب است، گردد. دکتر مرادی تصریح کرد: در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو، در مقایسه با تیپ یک، مقدار بیشتری از بافت وارد کانال نخاعی می‌شود. علائم و نشانه‌ها می‌توانند شامل موارد مرتبط با نوعی مهره شکاف به نام ﻣﯿﻠﻮﻣﻨﻨﮕﻮﺳﻞ باشند که تقریباً همیشه همراه با ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو وجود دارد. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات ادامه داد: در ﻣﯿﻠﻮﻣﻨﻨﮕﻮﺳﻞ، ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد به طور مناسب بسته نشده‌اند. علائم این نوع ناهنجاری عبارتند از تغییر در الگوی تنفسی، مشکلات بلع مانند احساس خفگی و عق زدن، حرکات سریع چشم به طرف پایین و ضعف بازوها است. وی عنوان کرد: در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ سه که یکی از شدیدترین انواع این بیماری است، بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز (مخچه) یا ساقه مغز وارد یک بازشدگی غیر عادی در پشت جمجمه می‌شود. این نوع ناهنجاری در هنگام تولد یا در سونوگرافی حین بارداری تشخیص داده می‌شود. این تیپ بیماری سندرم آرنولد کیاری دارای نرخ مرگ و میر بالاتری بوده و ممکن است باعث مشکلات عصبی نیز بشود. دکتر مرادی توضیح داد: بیماری آرنولد کیاری تیپ یک زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه حاوی قسمتی از مغز (مخچه) بسیار کوچک یا بدشکل است و در نتیجه باعث فشار روی مغز می‌شود و بخش پایینی یا لوزه‌های مخچه وارد کانال نخاعی فوقانی می‌گردد. این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات افزود: ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو تقریباً همیشه همراه با نوعی مهره شکاف است. هنگامی که مخچه به بالای کانال نخاعی فشار می‌آورد، می‌تواند در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع محافظت می‌کند، اختلال ایجاد کند. این اختلال در گردش مایع مغزی- نخاعی می‌تواند منجر به انسداد سیگنال‌های ارسالی از مغز به بدن یا تجمع مایع نخاعی در مغز یا نخاع شود. از سوی دیگر، فشار ناشی از مخچه روی نخاع یا پایین ساقه مغز می‌تواند باعث علائم و نشانه‌های عصبی گردد.
وی افزود: برخی شواهد نشان‌دهنده ابتلا به ناهنجاری آرنولد کیاری (کیاری مالفورمیشن) در برخی از خانواده‌ها هست. هرچند تحقیقات در مورد عوامل ارثی احتمالی همچنان در مراحل اولیه خود می‌باشد. دکتر مرادی هشدار داد: در برخی افراد، بیماری سندرم آرنولد کیاری می‌تواند یک اختلال پیشرونده شود و منجر به عوارض جانبی جدی گردد. در برخی دیگر، ممکن است هیچ علائم مرتبطی مشاهده نشود و نیازی به مداخله نباشد. عوارض مرتبط با این بیماری عبارتند از هیدروسفالی، مهره شکاف، نخاع گشادگی، سندرم طناب نخاعی افسار زده است.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات گفت: در اثر تجمع مایع اضافه در مغز (هیدروسفالی) ممکن است نیاز به قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (شانت) به منظور منحرف کردن و تخلیه مایع مغزی نخاعی به ناحیه‌ی دیگری از بدن باشد.
وی افزود: مهره شکاف وضعیتی است که در آن نخاع یا پوشش آن به طور کامل رشد نکرده و ممکن است در بیماری سندرم آرنولد کیاری رخ دهد. بخشی از نخاع آشکار می‌شود که می‌تواند باعث مشکلات جدی مانند فلج گردد. افراد مبتلا به بیماری سندرم آرنولد کیاری تیپ سه معمولاً دچار نوعی مهره شکاف به نام میلومننگوسل هستند.دکتر مرادی متذکر شد: برخی افراد مبتلا به بیماری سندرم آرنولد کیاری دچار وضعیتی به نام سیرنگومیلی یا نخاع گشادگی نیز می‌شوند که در آن یک حفره یا کیست (سیرینکس) در ستون فقرات شکل می‌گیرد.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات می‌گوید: در بیماری سندرم طناب نخاعی افسار زده نیز نخاع به ستون فقرات متصل شده و باعث کشیدگی نخاع می‌گردد. این حالت می‌تواند باعث آسیب جدی عصبی و عضلانی در پایین بدن شود.
وی اشاره کرد: به منظور تشخیص بیماری سندرم آرنولد کیاری، ‌پزشک سابقه پزشکی و علائم بیمار را بررسی کرده و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. پزشک همچنین آزمایش‌های تصویربرداری را به منظور تعیین علت بیماری و تشخیص وضعیت بیمار تجویز می‌کند. این آزمایش‌ها عبارتند از‌ام آر آی، سی تی اسکن است.
دکتر مرادی بیان کرد:‌ام آر‌آی اغلب به منظور تشخیص بیماری سندرم آرنولد کیاری (مالفورماسیون) مورد استفاده قرار می‌گیرد. در‌ام آرآی از امواج رادیویی قدرتمند و آهنرباهایی جهت ایجاد یک تصویر با جزئیات از بدن استفاده می‌شود. این آزمایش بی‌خطر و بدون درد تصاویر سه بعدی دقیقی را از ناهنجاری‌های ساختاری در مغز که ممکن است در بروز علائم نقش داشته باشند، ایجاد می‌کند و همچنین می‌تواند تصاویری را از مخچه ارائه کند و میزان کشیدگی آن به داخل کانال نخاعی را تعیین نماید.‌ام آر آری را می‌توان در طول زمان تکرار کرد و به منظور کنترل میزان پیشرفت اختلال مورد استفاده قرار داد.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات افزود: جهت تشخیص این بیماری ممکن است پزشک تکنیک‌های تصویربرداری دیگری مانند سی تی اسکن توصیه کند. در سی تی اسکن از پرتوهای ایکس جهت تهیه تصاویر مقطعی از بدن استفاده می‌شود. سی تی اسکن می‌تواند به آشکار کردن تومورهای مغزی، ناهنجاری‌های استخوان و عروق خونی و مشکلات دیگر کمک کند.وی یادآور شد: درمان ناهنجاری سندرم آرنولد کیاری بستگی به شدت و ویژگی‌های وضعیت بیمار دارد. در صورتی که هیچ علائمی نداشته باشید، پزشک احتمالاً هیچ درمانی را به جز نظارت و معاینه منظم و نیز‌ام آر‌ای توصیه نخواهد کرد.دکتر مرادی ادامه داد: هنگامی که سردرد یا انواع دیگری از درد علامت اصلی باشند، ممکن است پزشک داروی مسکن را توصیه کند. انواع روش‌های درمان عبارتند از درمان پزشکی ( دارو درمانی و طبی)، کاهش فشار با جراحی است.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات یادآور شد: بیماران مبتلا به بیماری سندرم آرنولد کیاری تیپ یک که دارای علائم جزئی یا مبهم و بدون نخاع گشادگی هستند را می‌توان به طور محافظه کارانه درمان کرد. گردن درد و سردرد خفیف را می‌توان با داروهای مسکن، شل کننده‌های عضلانی و استفاده از گردن‌بند طبی درمان کرد اما برای بیماران دارای علائم باید درمان جراحی ارائه شود. وی افزود: یک بررسی سیستماتیک از بیماران علامت‌دار که تحت عمل جراحی قرار نگرفتند نشان داده است که سردرد و حالت تهوع اغلب بهبود یافته است اما آتاکسی و اختلال حسی به طور خود به خود بهبود نیافته‌است. تقریباً اغلب بیماران بدون علامت مبتلا به سندرم آرنولد کیاری تیپ یک حتی با وجود نخاع گشادگی بدون علامت باقی مانده‌اند. دکتر مرادی بیان کرد: پزشکان معمولاً ناهنجاری آرنولد کیاری علامت‌دار را با جراحی درمان می‌کنند. هدف متوقف کردن پیشرفت تغییرات در آناتومی مغز و کانال نخاعی و نیز تسکین یا تثبیت علائم می‌باشد. جراحی در صورت موفقیت می‌تواند فشار روی مخچه و کانال نخاعی را کم کرده و جریان طبیعی مایع – نخاعی را بازیابی کند.این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات افزود: در متداول‌ترین جراحی برای ناهنجاری آرنولد کیاری به نام رفع فشار گودی پسین، جراح بخش کوچکی از استخوان در پشت جمجمه را برمی‌دارد که باعث کاهش فشار از طریق فراهم کردن فضای بیشتر برای مغز می‌گردد. در بسیاری از موارد، پوشش مغز به نام سخت شامه ممکن است باز شود و همچنین ممکن است یک قطعه دوخته شود تا پوشش بزرگ‌تر شده و فضای بیشتری برای مغز فراهم شود. این قطعه می‌تواند یک ماده مصنوعی باشد یا از بخش دیگری از بدن برداشته شود.
وی ادامه داد: در این جراحی ممکن است پزشک بخش کوچکی از ستون فقرات را جهت کاهش فشار روی نخاع بردارد تا فضای بیشتری برای نخاع ایجاد شود. تکنیک جراحی ممکن است بسته به وجود یک حفره (سیرینکس) پر از مایع یا وجود مایع در مغز (هیدروسفالی) متغیر باشد. در صورت وجود سیرینکس یا هیدروسفالی، احتمال دارد نیاز به یک لوله (شانت) جهت تخلیه مایع اضافه باشد.
دکتر مرادی تصریح کرد: جراحی جهت درمان این عارضه شامل خطراتی مانند احتمال بروز عفونت، مایع در مغز، نشت مایع مغزی نخاعی یا مشکلاتی در ترمیم زخم می‌باشد لذا مزایا و معایب جراحی را باید هنگام تصمیم‌گیری در مورد انتخاب آن برای وضعیت خود با پزشک مورد بحث قرار دهید.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در پایان گفت: جراحی در بیشتر افراد علائم را کاهش می‌دهد، اما در صورتی که آسیب عصبی در کانال نخاعی رخ داده باشد، این روش آسیب را جبران نخواهد کرد. بعد از جراحی، نیاز به معاینات منظم توسط پزشک خواهد بود که شامل آزمایش‌های تصویربرداری دوره‌ای جهت بررسی نتیجه‌ جراحی و جریان مایع مغزی – نخاعی می‌باشد.